Лимфангиолейомиоматоз легких (ЛАМ) — заболевание, поражающее преимущественно женщин детородного возраста, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных клеток в стенках альвеол, по ходу лимфатических и кровеносных сосудов с исходом в мелкокистозную трансформацию легочной паренхимы, а также поражением органов-мишеней (почек, матки, печени, лимфатических узлов). ЛАМ относится к орфанным заболеваниям. Недостаточная осведомленность врачей об этой патологии, системные клинические проявления заболевания, отсутствие лабораторных маркеров затрудняют своевременную диагностику.
Доцент кафедры пульмонологии ФПО, врач-пульмонолог НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, врач-пульмонолог СПбГДКЦ № 1, к.м.н.
